头痛分类和诊断专家共识

头痛分类和诊断专家共识


2024年3月9日发(作者:)

史1i§:甜苦手科杂志2回7年7月第40卷第7期

Chin

2阳咽

No.7

493

头痛分类和诊断专家共识

头痛分类和诊断专家共识组

头痛是神经内科门、急诊最常见的症状之~长期以

来,关于头痛疾患的分类和诊断系统比较混乱。1988年,国

际头痛学会(International

Headache

Society嘈IRS)颁布了"头

痛疾患、脑神经痛及颜面痛的分类和诊断标准"对主要的头

痛疾患类型给出了描述性定义和可操作性的诊断标准。该

分类和诊断标准推出后便被广泛接受,并为世界卫生组织所

采用,成为头痛疾患分类和诊断的国际规范。2ω4年,田S

又推出了第2版"头痛疾患的国际分类"(由e

In

ternational

CI田51日cation

ofHeadache

Disorde目:

2ndEdition

,

ICHD-

II)

LIJ。

近年来,由于部分专家的推动,国内对于IRS的分类和

诊断标准已有所了解,并以此标准进行了一些研究工作。然

而,在临床工作中,绝大多数的医生仍未能较好地掌握常见

头痛疾患的诊断Ji法,不规范的诊断名称在各医院病历中随

处可见。不同类型的头痛有着不同的病因,需要不同的治

疗。统一、规范的分类诊断和命名体系,不仅是国际问交流

合作的需要,更是头痛临床治疗和科研工作的需要。中华医

学会神经病学分会、中华神经科杂志编辑委员会组织部分专

家进行了专题讨论,一致认为我国应全面推广使用头痛的国

际分类,为便于临床医生更好地理解和应用此分类,有必要

对ICHD-ll进行适当的解读和简化。

一、头痛疾患的分类

头痛疾患分为3大组:原发性头痛;继发性头痛;脑神经

痛、中枢和原发性颜面痛及其他头痛。每一种原发性头痛均

可视为种独立的疾病;继发性头痛一般只是某种疾病的一

种症状,该头痛称为"缘于"此种疾病的头痛。原发性头痛

的分类以临床症状为主要依据,继发性头痛的分类以病因为

主要依据。

3大组头痛共分为14类(1)原发性头痛:cI偏头痛,②

紧张型头痛:③丛集性头痛和其他三卫自主神经性头痛,④

其他原发性头痛。(2)继发性头痛.①缘于头颈部外伤的头

痛,②缘于头颈部血管病变的头痛;③缘于非血管性颅内疾

病的头痛;④缘于某一物质或某一物质戒断的头痛,⑤缘于

感染的头痛;⑥缘于内环境紊乱的头痛,⑦缘于头颅、颈、日旦、

耳、鼻、鼻窦、牙、门或其他头面部结构病变的头面痛,⑧缘于

精神疾病的头痛。(3)脑神经痛、中枢和原发性颜面痛以及

其他头痛.①脑神经痛和中枢性颜面痛,②其他类头痛、脑神

经痛、中枢或原发性颜面痛。临床可以根据需要再逐级细

通信作者乔向阳,2∞040上海,复且大学附属华山医院神经内

·学术讨论·

分,最多可达4级:如醉酒后第2天的头痛可诊断为z缘于某

物质或某一物质戒断的头痛(第1级),急性物质应用或

接触引起的头痛(第2级),酒精引起的头痛(第3级),酒精

引起的迟发性头痛(第4级)。一般医生临床诊断至1町2级

即可,神经内科医生要求能诊断至2哼3级。

二、头痛疾患的诊断策略

有人认为,头痛是一类复杂的症候群,为避免遗漏和错

断,应有一个诊断思路,并建议如下的诊断流程(图1)ο

国1头痛疾患的诊断流程

l病史采集·头痛是患者的主观体验,病史来集尤为重

要。应着重了解头痛的发作频率、持续时间、发作部位、头痛

性质、疼痛程度及伴随症状,注意询问头痛发作的时间特点、

诱发因素、前驱症状、起病形式、发展过程、头痛加重或缓解

的因素,注意关心头痛对日常生活的影响;此外,还需全面了

解患者的生活工作习惯、既往病史和伴随疾病、外伤史、药物

治疗史、家族史等情况ο

患者身上可并存1种以上可引起头痛的疾患,应首先了

解患者最觉困扰的头痛表现,然后再了解其他类型的头痛情

况。应关注当前或近1年的头痛情况。尽量要求患者描述

典型、未经治疗的头痛发作;如有可能建议患者记录头痛日

记,记录每次头痛的时间及重要特征。

2.体格检查:除了生命体征、心肺部检查外,应注意患

者有无脑膜刺激征,听诊眼部、颈动脉区了解有无血管杂音,

头面部触诊以发现颅周、颈部、自tl鼻窦压痛以及藏领关节异

常等情况2神经系统检查应重视眼底检查,注意意识、脑神

经(尤其是眼球活动和幢孔情况)、肌力、反射、病理征、共济

运动和感觉情况口

1预警信号和辅助检查z门诊患者多数为原发性头痛,

盲目进行辅助检查无疑会造成资源浪费,加重患者的经济负

担。在病史询问和体格检查时应注意找寻值得警惕的症状

·494·

虫华也经科杂志2山7年7片第40靠墙7期

Chin

J旦旦lIfOl,

.7

和体征。对于病情稳定的慢性头痛患者,如无特殊体检发

现,一般不推荐常规进行腰穿、脑电图、神经影像学等检查。

如果发现下列情况,应警惕继发性头痛的可能,可考虑进行

疾病存在;②虽然提示有患该疾病可能,但是进一步的检查

排除了此病,③虽有此疾病,但是头痛的首次发作与该病在

时间点上没有密切的关系。

进一步的检查以明确诊断:(I)突然发生的头痛:需考虑蛛

网膜下腔出血、脑出血、瘤卒中、脑外伤、颅内占位病变,尤其

是后颅窝占位病变的可能,可行神经影像学、腰穿等位查。

三、常见原发性头痛的诊断

原发性头痛的诊断主要依据临床症状。现行的诊断标

准清晰明确,可操作性强,具体的珍断标准可对照ICHD-H

(2)逐渐加重的头痛需排除颅内肿瘤、硬膜下血肿等可能,

进行。偏头痛、紧张型头痛和丛集性头痛是临床经常遇到的

原发性头痛类型,可依据下列步骤进行诊断。

l初步判断头痛发作类型:根据未经治疗的典型头痛

神经影像学检查可以鉴别。对于发作频度逐渐增加的慢性

头痛患者还须排除止痛药过量使用性头痛的可能。(3)伴

有系统性病变征象(如发热、颈强直、皮辈革)的头痛z应注意

颅内感染、系统性感染、结缔组织疾病、血管炎等可能,除了

发作的特点可初步判断头痛发作的类型,每一类头痛发作须

同时满足时间特点、头痛特征、伴随症状方面的要求(表1)。

神经影像学检查外,可进行相应的血液检查和脑脊液检查。

(4)伴有视乳头水肿

2.明确诊断:原发性头痛的诊断需要头痛达到一定的

发作次数,符合相关的诊断标准且不能归国于其他疾病。

的视觉、感觉先兆之外)λ、认知障碍的头痛:多继发于颅内占

(1)偏头痛(表2):频繁的偏头痛发作会对患者的日常生活

位病变、颅内静脉窦血栓形成、动静脉畸形、颅内感染、卒中、

结缔组织疾病等情况,须行神经影像学、脑电图、腹穿或血液

检查等以明确诊断c(5)50岁后的新发头痛·可行神经影像

造成严重影响,应予以重视。有先兆偏头痛和无先兆偏头痛

是最常见的偏头痛类型。经历过5次以上偏头痛性头痛发

作且不能归因于其他疾病,便可诊断为元先兆偏头痛。儿童

学检查排除颜内占位病变,如疑有颗动脉炎应检测血沉、C

反应蛋白水平,必要时可进行活检确诊。(6)赶振期或产后

头痛·需注意皮质静脉及静脉窦血栓形成、垂体卒中的可能,

可行MRV等神经影像学检查。(7)癌症患者或艾滋病

偏头痛常为双侧头痛,多持续1

-72

h,畏光、畏声症状可由

他们的行为来判断。有先兆偏头痛的诊断主要依据先兆特

点。偏头痛先兆指发生在头痛之前或伴随头痛→起发生的

完全可逆的局灶性神经系统症状,主要表现为视觉、体感、言

语、运动等的缺损或剌激症状,也可以表现为高级认知和意

(

AIDS)患者出现的新发头痛.应进行神经影像学、腰穿等检

查,排除转移痛、机会性感染等可能"

4判断原发性头痛和继发性头痛·头痛患者患有某种

可引起头痛的疾病并非表明其头痛一定是继发性头痛,继发

性头痛的诊断需要明确头痛症状与可引起头痛的疾病之间

的因果关系。如果某新发头痛的首次发作与某种可能引起

识障碍。有先兆偏头痛各亚型的诊断标准见表3。在偏头

痛发作前的数小时至I

-2

d内出现,可表现为疲乏、注意力

不集中、颈部发僵等前驱症状,这些症状并非先兆。许多有

先兆偏头痛的患者也常有元先兆偏头痛发作。(2)紧张型

头痛·根据发作频率,紧张型头痛可分为偶发性、频发性和慢

头痛的族病在时间点上存在密切关系,该头痛方可认为是缘

于该疾病的继发性头痛;ft~果原发性头痛患者在患t某一种

可能引起头痛的疾病后原有的头痛症状恶化,此时存在两种

可能:(1)原发性头痛恶化抑或原有的原发性头痛之外又患

上了新的继发性头痛。如果存在下述情况更倾向于新患继

性等类型,具体诊断标准见表4。每一型按颅周触压的疼痛

敏感性又可分为伴颅周压痛和不伴颅周压痛两种亚型。颅

周压痛可通过食指和中指在额肌、颠肌、咬肌、翼状肌、胸锁

乳突肌、夹肌、斜方肌等部位小幅旋转或用力按压来判断,最

好能使用触诊辅助设备。偶发性紧张型头痛是最常见的头

发性头痛的可能①两者的发生时间关系相当密切,②头痛

痛疾患之一,但因程度不重,对生活影响不大,患者往往不来

就诊。慢性紧张型头痛大多是由频发或偶发性紧张型头痛

恶化非常明显(或与原有原发性头痛的性质不同);③有充

分的其他证据表明该疾病可造成头痛~化;@该疾病治愈或

缓解后头痛缓解。(2)原发性头痛的诊断必须满足下列中

的一项·④病史和体脸不提示有任何可以引起继发性头痛的

亵1

特怔

时间

头痛性质

偏头痛性头痛发作

头痛持续4

逐渐演变而来的,是门诊常见的病种。(3)丛集性头痛:许

多丛集性头痛患者会周期性地经历头痛反复发作的丛集发

作期,而在其他时间没有头痛发作。丛集期多为2周至3个

常见头痛发作类型的特点

紧张型头痛发作

丛靠性头痛发作

l次到8次Id

-72h

不定

至少有下列中的2项特征(

1

)双侧

头痛持续

15

-180

min,盎作细率隔式

至少有下列中的2项特征(

1

)单侧

性;(2)搏动性;(3)中或重度疼痛:

重头捕或头痛时避免此类活动

(刮起路、爬楼等日常体力活动全加

伴随症状至少符合下列1项,(I)!Il心和(或)

呕吐;(2)畏光和畏声

符合下列2项(1)无恶,i'.'或呕吐(

uJ

有食欲不振)

;

(2)元畏元或畏声,或

仅有其中之一

性;(2)历迫/紧缩(非搏动)性;

(3)

轻度或中度:(4)不因走路、爬楼等日

常体)J活功而加重

单侧眶部、眶上和(或)颜部,重度或

极重度疼痛

有下

I

J川

侧结

)

J

闪泪

塞和

如流

h

H

)

面到同

的同

J

什比

小和

垂川

E

中华神经再杂忐2∞7年7月第40卷第7期

Chin

J

Neurol.

J业2血革Vo140,

No.7

·495·

表Z

有先兆偏头痛备亚型的诊断标准

项H

伴典型先兆的

偏生痛性生痛

非偏生痛性头痛

伴典剧先兆的景器辈革家电FJF性散发性偏瘫性

偏头痛

基底型

偏头痛

先兆次数

运动元)J无运动无力症状完全可逆的运动元力症状无运动无力症状

先兆表现

iiii1;辑i服辑部摆摆骨髓

至少有下到

(1

2项完全可逆的症状:

侧或双瓢侧视野同时出现的视觉症

(4)

)梅青障碍;

昕力下降,

(2)

(5

)重视,

眩壁,(3)

(6)

耳鸣;

现鼻

状,

(9)

(7

同时出现的双ilI

)共济失调;(8

)1串锺异常

飞音识障碍;

先兆持续时间至少满足下列2项,

(

I

)同向视觉至少满足下列的

是的过程注

状,(2)至

至少满足下列

先兆症状逐渐发展的过程注

2项,(i)至少

个先兆症状逐渐发展的过啤

1项,

(

1

)至少

"'5

1

5

和(或)不同先兆症状接连发生,过

5

1

min

min和(或)不同先兆症状接连发

些,过程主

5

程~5min;(2)每个先兆症状持续

min

生,过程

,和(或)不同先兆症状接连发

持续5-曲

.5

nun

min;(3)每个先兆症状

min~24h,(3)在先兆症状同时

持续5·

~5

曲nun

min;(2)每个先兆症状

头痛性头痛发作

或在先兆发牛后由mm内出现偏

先兆与头痛的关系在先兆症状同时或在先兆发生后

60

在先兆症状同时或在先兆发生后

min内出现头痛发作

60

min内没有头痛发作

60

在先兆症状同时或在先兆发生后

min内出现头痛发作

其他要求

、二级革属中乎可类似发作

鉴别珍断

不能归因于其他疾病

表3紧张型头痛各亚型的诊断标准

月。根据丛集期的有元和长短,丛集性头痛可分为阵发性丛

项目

偶发性频发性慢性

集性头痛和慢性丛集性头痛两种亚型(表4)。有时丛集性

紧张型去痛紧张型业痛嚣张型头痛

头痛发作可以不很剧烈,不太频繁,持续时间也会较长或较

宜作次数至少10次

短。有些患者可以只经历一次丛集期。

发作频率

平均每月头痛

至少3个月每

至少3个月平

发作不到

3

些说明:头痛发作受诸多因素影响,并不是每次发

(每年<

12d)

1

d

月头痛发作1

14

均每月头痛超

d(每年头痛

过15d(每年头

'"

痛",180

d)

作都能够或必须做出评价和诊断。有时对照某类头痛的诊

180

12

d,但〈

断标准只差一项,但又不符合其他头痛的诊断标准,这时可

30

诊断为很可能的某类头痛,如很可能的偏头痛。任何一个完

持续时间

min草7

d

持续数小时或

持续不断

全符合的诊断要优于很可能的诊断。例如,当一个患者同时

头痛特点

紧张型头痛发作紧张型头痛发

符合很可能的偏头痛和偶发性紧张型头痛约诊断标准时,应

作a

诊断后者。如果患者同时符合两种以上头痛疾患的诊断标

鉴别诊断不能归因于其他疾病

准,应根据病史资料,结合诊断标准,判断诊断的正确性和重

注a可伴有轻度恶心,但最多只能有畏声、畏光和轻度恶心其

要性。间一位患者可以并存一种以上的头痛疾患,此时应分

中的1项,不1'1'中重度恶心或呕吐

别给出诊断,并按重要性依次排列。

头痛分类和诊断专a寂R共识组成员(以姓氏拼音顺序封摊

表4

丛集性头痛的诊断标准

t

序),程条

项H

阵发性丛集性头痛慢件丛集性头痛

生、刘吗、罗本燕、吕传真、梅元武、苗玲、乔向阳、任惠、沈介

发作次数

至少3次明、万新华、王景周、徐恩、于生元、赵钢、赵忠新

丛集性

..

至少两个丛集期,每次反草头痛2':作超过1

持续7-365d,其间的年,其间没有缓解期或

参考文献

兀痛缓解期注1个月缓解期<1个月

[t

J

'I'

he

Intema也onal

ClassificationofHeadache

Disorders:生nd

时抖Ia1algia,20间,

头痛特点丛集性头痛发作

24SupplI

,

9-160.

(收稿日期:·16)

鉴虽IJ诊断不能归因于其他疾病

(本文编辑:李鹏)


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