2024年4月10日发(作者：)

成人急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）中国诊疗

指南（完整版）

一、初诊患者入院检查、诊断

（一） 病史采集及重要体征

■年龄

•此前有无血液病史［主要指骨髓增生异常综合征（MDS ）、骨髓增殖

性肿瘤（MPN ）等］

•是否为治疗相关性（包括肿瘤放疗、化疗）

•有无重要脏器功能不全（主要指心、肝、肾功能等）

•有无

髓外浸润［主要指中枢神经系统白血病

（

CNSL）、皮肤漫润、髓

系肉瘤］

（二） 实验室检查

•血常规、血生化、出凝血检查

•骨髓细胞形态学

（

包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学）

■免疫分型

•细胞遗传学检测［染色体核型分析、荧光原位杂交（FISH ）］

•分子学检测

初级检查：PML-RARg AML1-ETO. CBF°-MYH11、MLL 重排、

BCR-ABL 融合基因及 C-Kit、FLT3-ITD、NPM1、CEBPA. TP53、RUNX1

（AML1 ）、ASXL1基因突变，这些检查是急性髓系白血病（AML ）分型

和危险度分组的基础［1,2,3］。

次级检查

：

IDH1、IDH2、DNMT3a. TET2及RNA剪接染色质修饰 基

因突变(包括 SF3B1、U2AF1、SRSF2、ZRSR2、EZH2、BCOR、

STAG2 ), 这些检查对于AML的预后判断及治疗药物选择具有一定的指导意

义[4]。

•有意愿行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT )的患者可以行HLA配 型

(三) 诊断、分类

AML的诊断标准参照WHO (2016)造血和淋巴组织肿瘤分类标准， 诊

断AML的外周血或骨髓原始细胞比例下限为0.200。当患者被证实有 克隆

性重现性细胞遗传学异常t( 8;21 )( q22 ;q22 )、inv( 16)( p13q22 ) 或 t( 16;

16) (

P

13;q22)lURt(15;17) (q22;q12)时，即使 原始细胞<0.200 ,也应诊断为

AML[2]

O

)预后和分层因素

1 • AML不良预后因素:

•年龄》60岁

•此前有MDS或MPN病史

•治疗相关性/继发性AML

•高白细胞计数(WBC>100x109/L )

•合并CNSL

•伴有预后差的染色体核型或分子遗传学标志

•诱导化疗2个疗程未达完全缓解(CR )

2 •细胞遗传学/分子遗传学指标危险度分级：

目前国内主要是根据初诊时白血病细胞遗传学和分子遗传学的改变进

彳亍AML预后危险度判定［3,5,6,7］。具体见表〔。